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四种先天性鱼鳞病的临床表现

    鱼鳞病是一种遗传性疾病,很多患者在出现时即发病,以下为四种先天性鱼镤病的临床表现。

    一、显性寻常型鱼鳞病

    1.出生后3月-5岁之间发病。

    2.皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤。

    3.主要分布在四肢伸侧、背部。

    二、性联寻常型鱼鳞病

    1.出生后3个月内发病,仅男性受累。

    2.皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧。

    3.皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累重。屈侧常被累及。这是检查诊断鱼鳞病的方法之一。

    三、先天性鱼鳞病样红皮病

    1.出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞:

    2.严重者手足呈爪形。

    3.常染色体显性遗传。

    四、层板状鱼鳞病

    1.婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离。

    2.掌角化过度,指甲及毛发过度生长。

    3.2/3患者有睑外翻。
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